巴基斯坦前总统因“淀粉样变性”去世，这是什么病？

据多家巴基斯坦媒体报道，2 月 5 日，巴基斯坦前总统佩尔韦兹 · 穆沙拉夫因长期患病，在迪拜一家医院去世，终年 79 岁。
《黎明报》称，穆沙拉夫在与罕见病淀粉样变性长期斗争后辞世。2018 年，全巴基斯坦穆斯林联盟（APML）宣布其患有罕见的淀粉样变性疾病。

2008 年 4 月 10 日，时任巴基斯坦总统穆沙拉夫抵达三亚开始访华。新华社记者赵颖全 摄
" 通俗地说，淀粉样变性就是异常的蛋白沉积在组织或器官，导致组织或器官发生变性，从而引起器官功能障碍，甚至器官衰竭，严重的话会导致生命危险。" 解放军总医院第八医学中心血液科主任张永清在接受人民日报健康客户端记者采访时表示，虽然淀粉样变性是罕见病，但医院科室每年都会收治一些病人。
张永清介绍，淀粉样变性有多种病因，最常见的是原发性的免疫球蛋白轻链沉积，也称为系统性淀粉样变性，占到了全部淀粉样变性的 90% 以上。一些病毒感染、慢性炎症会导致继发性的淀粉样变性；家族遗传性等也可以引起淀粉样变性。
" 免疫球蛋白轻链沉积，是由于恶性浆细胞在体内异常增殖，伴随有大量的异常蛋白轻链沉积在组织或脏器中，导致组织或脏器的功能变性，最后出现脏器功能衰竭。皮肤、肾脏、心脏、胃肠道，甚至中枢神经系统都有可能受到影响。" 张永清介绍。
目前，对于这一疾病的治疗分为两个方面，一方面是挽救受损伤的脏器功能，对症治疗；另一方面就是减少异常沉积物的产生。" 比如常见的浆细胞肿瘤性增殖导致轻链的沉积，这就需要尽量减少或者完全消灭浆细胞，目前的主要治疗方法，基本参照浆细胞瘤的治疗方法。" 张永清表示。
而淀粉样变性的治疗效果也因人而异，如果发现太晚或进展太快，器官受损难以逆转的患者，治疗效果较差，生存时间短；对于早期的患者，生存率相对较高。但是，这一疾病很难完全治愈，" 主要是缓解症状，延长生命，提高生活质量。" 张永清说。
来源：人民日报健康客户端
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